Nervenerkrankungen

Schädigungen der Nerven, die den gesamten Körper durchziehen (= "periphere" Nerven), entstehen durch Überlastung, Entzündungen oder wie bei der NF2 durch Tumore. Dabei können leichte und schwere, kurzzeitige und dauerhafte Störungen auftreten. Selbst bei einer vollständigen Durchtrennung eines größeren Nerven ist eine Regeneration möglich, wenn die Nervenendenfrühzeitig wieder zusammengefügt werden. Je kürzer die Schädigung besteht, desto besser wird sich die Funktion erholen können. Wartet man mit einer operativen Behandlung zu lange, dann kann man z.B. bei Schädigungen des Armnervengeflechts nach einem Jahr keine guten Ergebnisse mehr erzielen. Auch nach einer rechtzeitig durchgeführten Behandlung benötigt der Nerven etwa einen Tag, um einen Millimeter neu zu wachsen (Regeneration). Die Erholung von Lähmungen beginnt daher oft erst nach Monaten. Eine intensive Nachbehandlung mit Krankengymnastik, Ergotherapie und Elektrostimulation verbessert die Heilungsergebnisse deutlich.

Zeichen einer Schädigung peripherer Nerven sind

  • Schmerzen
  • Taubheitsgefühl, Kribbeln, Missempfindungen
  • Lähmung der versorgten Muskeln

 

Symptome

Weil die größeren Nerven sehr lang sind, treten die Beschwerden oft nicht nur am Ort der Schädigung, sondern auch ausstrahlend weit davon entfernt auf. Schwurhand", "Krallenhand" und "Fallhand" sind bekannte Fehlstellungen der Hand, die v.a. dann entstehen, wenn die betroffenen Armnerven durch Verletzungen geschädigt werden. Immer besteht in diesen Fällen auch eine Störung des Berührungsempfindens (Sensibilität) im entsprechenden Versorgungsgebiet des betroffenen Nerven.

Neben Verletzungen und Tumoren sind so genannte "Engpässe" eine häufige Schädigungsursache. Diese Engpässe treten vorzugsweise an bestimmten Stellen auf: Nächtliche Schmerzen und ein "Einschlafgefühl" in den ersten 3 Fingern einer Hand kommen beim "Karpaltunnelsyndrom" (Nervus medianus) vor. Beim "Ulnarisinnensyndrom" (Nervus ulnaris) strahlt der Schmerz vom Ellenbogen in Ring- und Kleinfinger aus. Diese Finger fühlen sich oft pelzig an. Manchmal besteht eine Schwäche der kleinen Handmuskeln, die im Alltag als störend bemerkt wird. Das Armnervengeflecht (Plexus brachialis) ist beim "Skalenussyndrom" betroffen. Neben Schmerzen im Schulter-Hals-Bereich, die in den Arm und die Finger ausstrahlen können, kommt es bei Arbeiten über Kopf und beim Tragen schwerer Taschen zu Kribbeln und Einschlafgefühl im betroffenen Arm. Schmerzen in Höhe des Knies, Pelzigkeit am Fuß und manchmal eine Lähmung der Fußhebung sprechen für eine Engstelle im Bereich der Loge des Nervus peroneus. Besonders nachts treten beim "Tarsaltunnelsyndrom" (Nervus tibialis) Schmerzen und Pelzigkeit im Fuß, besonders an der Fußsohle auf. Auch die so genannte "Meralgia paraesthetica" mit brennenden Schmerzen und Taubheitsgefühl an der Oberschenkel-Außenseite, die oft zunächst ursächlich als Bandscheibenvorfall fehlgedeutet wird, entsteht aufgrund der Schädigung peripherer Nerven.

Diagnostik

Die klinische Untersuchung durch einen geschulten Experten ist unersetzlich bei Verdacht auf eine Schädigung der peripheren Nerven. Manchmal lässt sich die Schädigung durch eine gezielte Blockade des Nerven mit Betäubungsmitteln näher eingrenzen. Darüber hinaus kommen aber auch apparative Methoden zum Einsatz. Da die Nerventätigkeit und die Tätigkeit der von den Nerven versorgten Muskeln auf elektrischer Aktivität aufbaut, kann man Nervenschädigungen elektrophysiologisch untersuchen. Dazu sind das Elektromyogramm (EMG) und die Messung der Nervenleitgeschwindigkeit (NLG) sehr gut geeignet. Seltener kommen bildgebende Verfahren, wie z.B. Röntgen oder das MRT (Kernspintomogramm) für den Nachweis der Ursache einer Nervenschädigung zur Anwendung.

Krankheitsverlauf

Periphere Nerven können sich von kurzzeitigen Schäden erholen. Die Behandlung richtet sich daher nach Ursache, Dauer und Schwere der Schädigung. Wenn durch die natürliche Selbstheilung (Regeneration) und durch unterstützende medikamentöse und physiotherapeutische Bemühungen keine Besserung eintritt oder auch, wenn eine Durchtrennung von Nerven nachgewiesen ist, dann kommen operative Verfahren zum Einsatz.

Meist sind aber bei NF2 nicht die mikroskopisch kleinen Nervenäste betroffen, die an fast jedem Punkt des Körpers zu finden sind, sondern die Nervenstämme:

  • Hirnnerven, die aus dem knöchernen Schädel austreten (Nervus accessorius/, Nervus facialis, Nervus trigeminus)
  • Nervenwurzeln, die im Bereich der Bandscheiben den Wirbelkanal verlassen (s. Bandscheibenvorfall)
  • Nervengeflechte für Arm und Bein und die daraus hervorgehenden
  • Arm- und Beinnerven

Operationen werden entweder unter lokaler Betäubung oder in Narkose durchgeführt. In der Regel werden die Operationen unter dem Mikroskop, manche auch mit dem Endoskop durchgeführt. So werden Engpässe beseitigt, indem man das auf den Nerven drückende Gewebe durchtrennt und vom Nerven entfernt. Tumore (Nervenknoten) sollten immer operativ freigelegt und entfernt werden, weil sie durch längeres Wachstum den Nerven zerstören können und um eine sichere Diagnose zu stellen.

Auch bei Verletzungen mit Lähmungen oder Gefühlsstörungen empfiehlt sich die neurochirurgische Freilegung. Bei vollständiger Durchtrennung kann der Nerv manchmal direkt wieder zusammengefügt werden. Gelingt das bei einem teilweise zerstörten Nerven oder nach länger bestehender Schädigung nicht, dann kann eine mikrochirurgische Transplantation mit einem Hautnerven (z.B. aus dem Unterschenkel) als "Zwischenstück" durchgeführt werden. Der Nerv kann durch das Zwischenstück hindurch wachsen und seine Funktion wieder aufnehmen.

 

Neuropathie - Polyneuropathie

Einige NF2-Patienten weisen zusätzlich zu den für die Neurofibromatose beschriebenen Symptomen eine Polyneuropathie auf. Es gibt allerdings bisher wenig klinische Studien über die Häufigkeit bzw. über den Zusammenhang von NF2 und Polyneuropathie.

Als Neuropathie bezeichnet man grundsätzlich die Erkrankung des peripheren Nervensystems. Als peripheres Nervensystem wird der Teil des Gesamtnervensystems bezeichnet, der örtlich am weitesten vom Zentralnervensystem entfernt liegt, jedoch in seiner Funktion eng mit ihm verbunden ist.

Dabei gibt es verschiedene Krankheitsformen, die sich in zwei Hauptformen unterteilen:

1. Erkrankungen des willkürlichen Nervensystems (periphere Neuropathie)

2. Erkrankungen des vegetativen Nervensystems (autonome Neuropathie)

Unter einer Polyneuropathie versteht man eine Nervenerkrankung, bei der viele Nerven gleichzeitig betroffen sind, zum Beispiel die Nerven, die für die Wahrnehmung und Leitung von Empfindungen (wie Berührungsreize, Wärme, Kälte, Schmerz) unserer Haut und unserer Organe zuständig sind. Bei diesen Nerven handelt es sich um sichtbare und teilweise auch tastbare Leitungsbahnen. An manchen körpernahen Stellen sind sie fingerdick, in ihren Endaufzweigungen sind sie haardünn. Ähnlich wie Stromkabel bestehen sie aus Leitungsbahn und Isolierung. Bei den verschiedenen Formen der Polyneuropathie kann entweder hauptsächlich die "Isolierung" Schaden nehmen, bei anderen Erkrankungen eher die eigentliche Leitungsbahn. Manchmal stehen Schmerzen und autonome Symptome und eine gleichzeitige Störung von Schmerz- und Temperaturempfinden im Vordergrund. Die Sensibilität ist hingegen weitgehend erhalten.

Ob eine solche Schädigung peripherer Nerven vorliegt, läßt sich mit Hilfe einer Messung der Nervenleitgeschwindigkeit untersuchenl

Meistens tritt an den Füßen, manchmal auch an den Händen ein Kribbeln auf, später stellt sich ein Ameisenlaufen und Brennen oder Schmerzen der Füße ein; Muskelkrämpfe können dazukommen. Leider hat dies zur Folge, dass man dadurch Verletzungen, Schwellungen, Hühneraugen und andere Fußleiden nicht mehr so spürt wie früher. Eine andere Folge sind zerstörte Grundgelenke der Zehen oder Fußheberschwächen. Wenn die Erkrankung weiter fortschreitet, in seltenen Fällen von Anfang an, kann ein Unsicherheitsgefühl beim Gehen auftreten.

Hauptsymptome einer Polyneuropathie sind:

  • Cutane (Haut-) Überempfindlichkeit
  • Parästhesien
  • Schmerzen
  • Verlust der Schmerz- und Temperaturwahrnehmung
  • Verlust des viszeralen Schmerzempfindens
  • Fußgeschwüre
  • Verlust der Vibrationswahrnehmung
  • Verlust des Bewegungsempfindens
  • Verlust der Reflexe
  • Verlangsamte Nervenleitgeschwindigtkeit
  • Orthostatische Hypotension
  • Abnormales Schwitzen
  • Neuropathischer Durchfall
  • Magenlähmung

Sonstige Nervenschädigungen (peripher)

Als Hyper-, Hyp- und Analgesie werden Steigerung, Abschwächung und Aufhebung des Schmerzempfindens bezeichnet. Die Schmerzempfindung wird vielfach mit einer Nadelspitze geprüft. Dies ist nicht immer zuverlässig, da die Nadelspitze in gewissen, wenig empfindlichen Körperregionen sehr wohl zwischen zwei Schmerzpunkten an die Haut angesetzt werden kann, wodurch dann eine Verminderung des Schmerzsinnes vorgetäuscht wird. Im Wesentlichen ist immer eine Spitz-Stumpf-Unterscheidung möglich, wie spitz ein Gegenstand empfunden wird, ist allerdings auch generell bei Gesunden immer an verschiedenen Körperregionen und zu verschiedenen Zeitpunkten unterschiedlich. Eine andere Möglichkeit ist, eine Hautfalte zwischen zwei Fingern mit den Nägeln zu klemmen, wobei man auch die Intensität des Reizes beim Vergleich mit einer gesunden Region annähernd dosieren kann. Als Thermhyp- und Thermanästhesie werden Abschwächung und Aufhebung des Temperaturempfindens bezeichnet. Am einfachsten ist die Prüfung mit dem kalten Metallteil des Reflexhammers, auch im Gegensatz z. B. zum Holzgriff. Sinnvoll ist, dass der Reflexhammer kälter ist als die Haut des Patienten. Gegenstände die Temperatur leiten, wie Metall, werden immer als kühler empfunden als Gegenstände die Temperatur schlecht leiten, wie Holz oder Kunststoff. Genauso sind Störungen des Vibrationsempfindens möglich. Für die Beurteilung der Befunde ist eine exakte Kenntnis der Hautinnervationsverhältnisse Voraussetzung. Nicht bei jedem Patienten wird jedes Detail untersucht, der Untersucher muss allerdings einschätzen können, wo ein ganz genaues Nachschauen erforderlich ist. Wie bei Lähmungen können auch Sensibilitätsstörungen ihre Ursache nicht nur in Schäden des Gehirns durch einen Schlaganfall haben, sondern auch in Schäden der peripheren Nerven. Wichtig ist für die Unterscheidung zunächst die genaue Feststellung, in welchem Hautbezirk sich der Schaden feststellen lässt. Die Untersuchung der Schmerzwahrnehmung oder Spitz-Stumpf-Unterscheidung mit einer Nadel kann diese Hautbezirke oft besser abgrenzen als die Prüfung des Berührungsempfindens.

Bewegungsempfinden wird geprüft an Gelenken der Hände und Füße, wobei vom Untersucher die Endglieder seitlich gefasst und dann passive Beuge- und Streckbewegungen durchgeführt werden. Der Patient hat dabei die Augen geschlossen. An den Fingern muss dabei das Grundglied ebenfalls seitlich festgehalten werden, damit sich nur das distale Glied bewegt. Finger oder Zeh werden jeweils nach oben oder unten bewegt. Die Richtung der jeweils vollzogenen Bewegung hat der Patient dann anzugeben. Die meisten Patienten können mit geschlossenen Augen auch feinste Bewegungen in den Finger- oder Zehengelenken unterscheiden. Bei einer Störung des Tasterkennens ist nicht die gesamte Oberflächensensibilität gestört, sondern nur die Schmerz- und Temperaturempfindung bei erhaltenem Berührungsempfinden (besonders bei Rückenmarksläsionen).

Atrophie

Die spinale Muskelatrophie ist eine genetische Erkrankung mit fortschreitender Muskelschwäche und -schwund durch Schädigung bestimmter Zellen im Rückenmark (Vorderhornzellen). Auch hierbei können Klumpfüße auftreten, die ebenso wie bei der Muskeldystrofie therapiert werden. Bei Muskeldystrophien verändern sich die Muskeln, d. h. es entstehen eine Muskelschwäche, bzw. ein Muskelschwund und eine Verkürzung der Muskeln. Muskeldystrophien sind genetisch bedingt und es gibt verschiedene Verlaufsformen. Die häufigste Form ist die Duchenne Muskeldystrophie, die unheilbar ist. In den ersten Lebensjahren sind die Kinder meist noch recht unauffällig. Erst im Laufe der Zeit treten Anzeichen wie schwerfälliges Gehen auf. Die Muskeln werden immer schwächer und zunehmend treten Verkürzungen der Muskeln auf, bis die Kinder im Alter von ungefähr 10 Jahren nicht mehr Stehen und Gehen können. Die meisten Erkrankten sterben im Jugendlichen oder frühen Erwachsenenalter, da dann auch Lunge und Herz von der Muskelschwäche betroffen sind. Andere Formen der Muskeldystrophie verlaufen langsamer und treten erst zu einem späteren Zeitpunkt auf. Die Behandlung eines Klumpfußes bei Muskeldystrofie ist äußerst schwierig, da durch die bereits gegebene Muskelschwäche z. B. redressierende Gipse in kürzester Zeit zum Gehverlust führen können. Bei noch gehfähigen Patienten wird deshalb meist direkt operiert und nach der OP auch möglichst bald (nach wenigen Tagen) mobilisiert. Ähnliches gilt für orthopädische Hilfsmittel, die den Gesamtorganismus nicht belasten oder einschränken dürfen. Sie sollten weiteren Fehlstellungen vorbeugen und den aktuellen Zustand stabilisieren.

Grundsätzlich können diese Schäden spastische Störungen hervorrufen, wodurch sich wiederum durch das Verkürzen der Muskeln - u. a. Klumpfüße bilden können. Auch bei diesem Typ der Dystrophie leiden die Erkrankten unter Muskelschwäche. Hinzu kommen aber noch Atem- und Schluckstörungen. Unterteilt wird die myotone Dystrofie in drei Typen: In eine angeborene, eine frühkindliche und eine im Erwachsenenalter auftretende Form.

Therapie

Die Behandlung der aufgezählten Funktionsstörungen ist schwierig und leider oft nur von begrenztem Erfolg. Behandlungsmethoden sind zum Beispiel Hilfsmittel wie maßgeschneiderte Stützstrümpfe oder Strumpfhosen, oder medikamentös Fludrocortison (Nebenwirkungen davon sind aber Ödeme = Wassereinlagerungen). Bei Blasenentleerungsstörungen wird versucht, zunächst durch Druck mit der Hand oberhalb des Schambeins die Blasenentleerung in Gang zu bringen. Manchmal muss auch eine Selbst-Katheterisierung durchgeführt werden. Langfristige Antibiotika-Therapie kann wegen der oft bestehenden Neigung zu Harnwegsinfektionen notwendig sein. Die Behandlung der Verstopfung sollte mit Ballaststoffen erfolgen (Agar-Agar, Leinsamen, Methylzellulose), die mit viel Flüssigkeit eingenommen werden, sofern die reflektorische Kontraktionsfähigkeit des Dickdarms intakt ist. Lactulose (Lactose funktioniert schlechter) verursacht aber oft Blähungen und Bauchkrämpfe. Probiotika bei gestörter Darmflora wirken nur kurz.

Zum Teil lassen sich die Missempfindungen bei Neuropathien durch nicht-medikamentöse Maßnahmen wie das Tragen orthopädischer Schuhe, Krankengymnastik, Kälte- oder Wärmeanwendungen, Zweizellenbäder oder TENS lindern. Die nächste Behandlungsstufe besteht in lokalen Maßnahmen. Selbstverständlich dürfen Salben nur auf intakter Haut angewendet werden.