Meningeom

Meningeome (von lat. Meninx = die Hirnhaut) sind meist langsam wachsende, gutartige Tumore, die von den Hirnhäuten des zentralen Nervensystems (ZNS) ausgehen. Die Hirnhäute überziehen wie Schutzhüllen das Rückenmark und das Gehirn ("weiche und harte Hirnhäute"). Von einer der weichen Häute, der Spinngewebshaut (lat. Arachnoidea), gehen Zotten aus. Sie enthalten die Zellen, aus denen Meningeome enstehen können. Diese Zellen vermehren sich, wenn im Zellkern eine Information verändert wird, die normalerweise eine Wachstumshemmung signalisiert. Dann können Meningeome, die meist von einer Kapsel umgeben sind, langsam wachsen und das benachbarte Hirngewebe stark verdrängen. In den meisten Fällen "respektiert" das Meningeom die Grenze zum Gehirn und infiltriert dieses nicht. Bisweilen können Meningeome verkalken oder andererseits in die Hirnhaut einwachsen und diese zerstören. Gleichzeitig beobachtet man in vielen Fällen eine begleitende Verbreiterung des darüber liegenden Knochens.

Da diese Tumoren in der Regel gutartig sind und langsam wachsen, entwickeln nicht alle Erkrankten Krankheitssymptome und wenn, dann oft erst nach einigen Jahren. Das Meningeom ist deshalb häufig ein Zufallsbefund, der in bildgebenden Verfahren (CT, MRT) anlässlich anderer Untersuchungen diagnostiziert wurde (wegen Kopfschmerzen, Schwindel etc.). Behandelt werden sollten daher auch nur die symptomatischen Tumoren. Neben einzeln wachsenden Tumoren können auch mehrere Herde vorhanden sein (sog. Meningeomatose).

Am Häufigsten wachsen Meningeome an der Gehirnoberfläche im Schädelinneren (intracraniell). Sie sind in diesem Fall therapeutisch nicht problematisch. Im Bereich der Schädelbasis (und des Kleinhirnbrückenwinkels) oft in den Knochen oder Nerven wachsende Meningeome (s. Abb. X, X1) sind in ihrer Behandlung schwieriger.

Meningeome im Bereich der Hemisphären der Großhirnrinde zeigen oft spät Symptome. Spezifische Symptome für ein Meningeom gibt es dabei nicht. Vielmehr werden Krankheitssymptome in erster Linie durch die Lokalisation des Tumors bestimmt. So kann ein Konvexitätsmeningeom, welches im Bereich des Bewegungszentrums für Arme und Beine liegt, eine Halbseitenlähmung auslösen.

Am häufigsten sind Kopfschmerzen, epileptische Anfälle (Epilepsie), Einschränkungen des Sehfeldes oder Sprachstörungen (Dysphasie). Manchmal fallen die Betroffenen auch durch eine Änderung der Persönlichkeit auf. Gerade bei älteren Patienten kann dies mit einer Art Demenz (z. B. Alzheimer) oder Depression verwechselt werden. Liegt der Tumor der Schädelkalotte an, kann es als Folge der Tumorinfiltration des Knochens zu Hyperostose) und somit zu einer sichtbaren "Beule" kommen. Bei einem Tumorwachstum im Bereich des Hirnstamms, kommt es wegen der engen räumlichen Verhältnisse schneller zu einer Bedrängung wichtiger Hirnstrukturen.

 

Auch im  Rückenmarkskanal können Meningeome auftreten (spinale Tumoren). Auch hier sind meist durch das langsame verdrängende Wachstum anfangs wenige Symptome vorhanden, ergeben sich später erst aus der Kompression einzelner Nervenwurzeln oder des Rückenmarks und sind daher abhängig von der Höhenlokalisation. Die Spanne reicht von Beeinträchtigung der Sensibilität oder Beweglichkeit der Extremitäten bis zu Lähmungen oder Störungen der Blasen- oder Darmentleerung. Die Symptome ähneln in manchen Fällen einer Querschnittssymptomatik (cervikale oder thorakale Meningeome) oder Bandscheibenvorfall-ähnlichen Symptomen (lumbale Meningeome). Liegen die spinalen Meningeome vor dem Rückenmark (ventral), so ist die Entfernung sehr schwierig und ein komplettes Entfernen des Tumoransatzes an der Rückenmarkshaut nicht in allen Fällen möglich.

Im Kernspintomogramm (MRT) zeigen Meningeome nur geringe Unterschiede im Signalverhalten zum Rückenmark. Erst nach Gabe von Kontrastmittel zeigen sie typischerweise eine homogene, starke Signalerhöhung. Meningeome erscheinen manchmal gegenüber Neurinomen homogener und sitzen der Dura breitbasiger auf.

Ein Einfluss hormonaler Faktoren (v. a. der Geschlechtshormone) wird kontrovers diskutiert. Die Bevorzugung des weiblichen Geschlechts oder/und die bisweilen beobachtete Wachstumsbeschleunigung während der Schwangerschaft weisen eher darauf hin. Auch eine zuvor durchgeführte Bestrahlung scheint die spätere Entstehung von Meningeomen zu begünstigen.

Die bildgebende Diagnostik und Schnittbildverfahren, also Computer- und Kernspintomografie von Meningeomen ist von entscheidender Bedeutung, da die therapeutische Entscheidung auf der neuroradiologischen Bilddaten erfolgt. Die Craniale Computertomografie (CCT) dient zunächst einer raschen Orientierung, wenn akute Symptome aufgetreten sind und bisher keine Bildgebung vorliegt. Als Vorbereitung für eine Operation reicht sie allein jedoch nicht aus. Ergänzt wird sie von der Magnetresonanztomografie (MRT, Kernspintomografie). In beiden genannten Schnittbildverfahren sieht man eine glatt begrenzte Raumforderung, die meist eine breite Kontaktfläche mit den Hirnhäuten aufweist. Im Randbereich der Kontaktfläche findet sich häufig eine charakteristische Verdickung der Hirnhaut. Etwas seltener sind kleine Verkalkungen im Tumor. Sie sind Folge degenerativer Veränderungen im Tumorgewebe und können meist erst unter dem OP-Mikroskop oder bei der Gewebsuntersuchung gesehen werden.

Magnetresonanztomografie (MRT)/Kernspintomografie kann mit ihren verschiedene Darstellungsmöglichkeiten (Sequenzen, Wichtungen) am Besten die Lokalisation und den Ursprung des Meningeoms beschreiben. Die meisten Meningeome zeigen eine mäßige bis kräftige und relativ homogene Kontrastmittelaufnahme. Die MRT hat sich als Methode der Wahl für die operative Planung, zur Verlaufskontrolle und zur Beurteilung von Rezidivwachstum etabliert.

Magnetresonanzangiografie (MRA): Die Magnetresonanzangiografie (MRA) ist dazu geeignet, um die Topographie der Hirngefäße im Bereich des Tumors aufzuzeigen und auf mögliche Infiltrationen und Verdrängungen hinzuweisen. Neuere Techniken der dreidimensionalen Darstellung der Tumoren und ihrer Beziehung zu dominanten drainierenden Venen und großen Arterien erleichtern die Operationsstrategie und sollen die Risiken der Entstehung von Infarkten minimieren.

Die diagnostische Angiografie in DSA-Technik hingegen ist heutzutage nur mehr selten indiziert. Sie kann aber in differenzialdiagnostisch schwierigen Fällen die arterielle Versorgung des Meningeoms durch überwiegend meningeale Gefäße nachweisen und zeigt typischerweise eine relativ kräftige und lang anhaltende Kontrastmittelaufnahme im Tumor. Der Grad der Gefäßneubildung kann so abgeschätzt werden. Im Falle eines stark durchbluteten Meningeoms können - selten - vor der Operation die zum Tumor führenden Blutgefäße gezielt verschlossen werden ("Embolisation", "Ballonokklusion"), um den operativen Blutverlust zu minimieren bzw. eine vollständigere Tumorentfernung zu ermöglichen.

Untersuchungsverfahren wie Postitronenemissionstomografie zeigen im Meningeom eine sehr kräftige Anreicherung von radioaktiv markierten Substanzen, die in die Vene eingespritzt werden, so dass im Einzelfall zwischen Rezidivwachstum, Narbe und radiogenen Veränderungen unterschieden werden kann.

Eine abwartende Haltung mit regelmäßigen Verlaufsuntersuchungen ist dann ausreichend. Bei Wachstum oder beginnender klinischer Symptomatik sollte dann die Entscheidung für eine therapeutische Intervention gestellt werden. Die möglichst komplette Tumorresektion steht am Anfang aller therapeutischen Bemühungen und sollte nach Möglichkeit immer angestrebt werden. Diese erlaubt die Sicherung der histopathologischen Diagnose und die Heilung des Patienten. Die Indikation zur Operation hängt von der Lokalisation, der Größe, der Symptomatik und dem gesundheitlichen Zustand des Patienten ab. Wenn möglich, sollten die vom Tumor infiltrierte Dura und/oder der befallene Knochen entfernt werden. Eine bewusst inkomplette Resektion muss oftmals bei medialen Keilbein- oder Clivusmeningeomen oder Meningeomen im Sinus cavernosus in Kauf genommen werden. Der Resttumor ist dabei bedeutsam für Rezidive.

Maligne oder gutartige, aber unvollständig entfernte Meningeome (großer Resttumor) erfordern meist eine (zusätzliche) Bestrahlung. Kleine und umschriebene Meningeome mit einem maximalen Durchmesser von 3 cm eignen sich gut für die stereotaktische Einzeitbestrahlung (Radiochirurgie mit dem Linearbeschleuniger oder Gamma-Knife) , vorausgesetzt sie haben einen ausreichenden Abstand zu sensiblen Strukturen, insbesondere dem optischen System. Das mittlere Dosisniveau
liegt bei etwa 15 Gy (der minimalen Dosis im Zielvolumen entsprechend). Die Radiochirurgie hat Bedeutung als primäre Therapie bei schwieriger Tumorlokalisation und bei Patienten mit erhöhtem Operationsrisiko. Sie wird ebenfalls eingesetzt als kombiniertes Behandlungskonzept nach mikrochirurgischer Teilresektion. Dies ist der Fall bei Tumorresten im Bereich des Sinus cavernosus oder nach Entfernung von ausgedehnten petroclivalen Meningeomen. In Einzelfällen kann die Behandlung wegen Rezidiven oder weiterer Tumorprogression wiederholt werden. Für spinale Meningeome gibt es allerdings neuerdings eine ähnliche Behandlungsmöglichkeit ("Cyberknife").

Chemotherapeutische Ansätze haben bisher keinen eindeutigen Nutzen zeigen können. Behandlungen bleiben bislang Einzelfällen vorbehalten. Experimentelle Therapieansätze mit Hormonpräparaten oder Hydroxyurea haben noch keinen Eingang in die klinische Routine gefunden und müssen ihre Wirksamkeit noch nachweisen. Bisher gibt es kein Standardkonzept für Chemotherapie. Es gibt einzelne klinische und experimentelle Studien zur chemotherapeutischen Behandlung von Meningeomen.

Findet sich um ein Meningeom eine Schwellung des Hirngewebes (Ödem) und treten hierdurch bedingte Beschwerden auf, dann kann mit dem Ziel der Abschwellung eine vorübergehende Behandlung mit Cortison sinnvoll sein. Meistens erhält der Patient diese Therapie vor und für kurze Zeit nach der Operation. Zur Vermeidung von Komplikationen soll die Behandlung nur für kurze Zeit erfolgen und von einem Präparat zum Schutz der Magenschleimhaut begleitet sein.

Die Prognose für Patienten mit Zustand nach Meningeom-Operation ist im Allgemeinen gut. Oft reicht eine langfristige Beobachtung aus. Nach der kompletten Entfernung des Tumors beträgt die Wahrscheinlichkeit, dass er sich innerhalb der anschließenden fünf Jahre erneut bildet (Rezidiv) ca. 9 %; bei einer Teilentfernung steigt sie ggf. bis zu 44 %. Die meisten Rückfälle treten - wenn überhaupt - innerhalb dieser ersten fünf Jahre auf. Im Falle einer notwendigen Therapie müssen daher langfristige Verlaufsuntersuchungen durchgeführt werden.

Die Nachkontrollen sollten routinemäßig mittels Kernspintomografie erfolgen. Eine erste Nachuntersuchung drei Monate nach der Operation ist zu empfehlen. Diese relativ frühe Nachuntersuchung bildet die Grundlage für die weiteren Nachkontrollen. Ist kein Resttumor nachweisbar, reichen weitere Nachuntersuchungen nach einem, zwei und dann nach fünf Jahren aus. Auch wenn dann kein Rezidiv nachzuweisen ist, ist dennoch nach weiteren fünf Jahren eine Kernspintomografie zu empfehlen, da auch nach 10 - 15 Jahren noch Rezidive auftreten können. Ist Resttumor nachweisbar, muss entschieden werden, ob weiter beobachtet oder ob eine postoperative radiochirurgische Behandlung angestrebt werden soll. Bei malignen Tumoren sollte in allen Fällen eine radiotherapeutische Behandlung erfolgen. Niedergradrige Meningeome können weiterhin beobachtet werden. Eine erneute Bildgebung sollte in diesen Fällen nach sechs Monaten erfolgen. Ist kein Wachstum zu verzeichnen, ist eine erneute Nachuntersuchung in einem Jahr ausreichend.

 

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