Einleitung

Da die Tumore entlang von Nervenverläufen auftreten, kommt es je nach Lokalisation und Funktion des betroffenen Nerves zur Abschwächung oder gar völligem Funktionsausfall.

  • Taubheit
  • Sehverlust oder Sehschwäche
  • Lähmungen

gehören zu den häufigsten Komplikationen.

Depressionen

Eine Depression kann Ausdruck einer Fehlanpassung an dauernden Stress sein (im Zusammenhang mit der Neurofibromatose Typ 2 z.B. nach einer schweren Operation). Es handelt sich dabei um eine seelische Störung, die sich in tiefer Niedergeschlagenheit äußert, allerdings individuell in sehr unterschiedlicher Weise. Korrekt lautet die Bezeichnung dieses Symptomenkomplexes, bei dem immer mehrere Symptome zusammenkommen, "depressive Episode". Diese Symptome können sich allmählich entwickeln oder plötzlich auftreten. Zu den häufigsten Merkmalen einer Depression gehören

  • Antriebslosigkeit
  • Verlust der Fähigkeit, Freude oder auch Trauer empfinden zu können
  • Innere Unruhe und Schlafstörungen
  • Fehlende Lebensfreude , Innere Leere und Traurigkeit
  • Vermindertes Selbstwertgefühl
  • Schwindendes Interesse
  • Unentschlossenheit
  • Schuldgefühle, Selbstanklagen
  • Gestörte Farbwahrnehmung (alles ist grau)
  • Gedanken an Selbstmord
  • Körperliche Beschwerden und Missbefinden
  • Konzentrationsstörungen

Bei einer schweren depressiven Episode kann der Erkrankte in seinem Antrieb so gehemmt sein, dass er nicht einmal mehr einfachste Tätigkeiten, wie Körperpflege, Einkaufen oder Abwaschen verrichten kann.

Ein erhebliches Problem bei einer Depression ist, dass sich oft aus dem näheren Umfeld niemand auch nur bemüht, die Situation des Betroffenen zu verstehen. Häufig versuchen stattdessen Mitmenschen den Depressiven aufzumuntern mit Sprüchen, wie: "Das wird schon wieder!" oder "Reiß Dich doch einfach mal zusammen!". Dies ist jedoch wenig hilfreich, denn ein depressiver Mensch wird diese Ratschläge nicht umsetzen können. Wie soll man sich vor etwas zusammenreißen, das man nicht einordnen kann, nicht weiß warum es entstanden ist? Stattdessen wird nur das Gefühl verstärkt, dass tatsächlich "etwas mit dem Betroffenen nicht stimme". Solche Ratschläge sollten Betroffene versuchen, nicht ernst zu nehmen, denn sie kommen von Menschen die keinerlei Ahnung haben um was es hier eigentlich geht. Eine weitere verbreitete Fehlannahme ist, dass Depressive an ihrer Erkrankung selber Schuld sind. An der Entwicklung einer Depression ist man aber genauso wenig schuld wie an einer Grippe. Viele depressive Patienten konzentrieren sich daher auf ihre körperlichen Symptome und halten sich auch nicht für krank, sondern für Versager, so dass Betroffene nicht die notwendige Hilfe erhalten können.

Beim Krankheitsbild der depressiven Episode wird grundsätzlich unterschieden zwischen einer endogenen Depression (endogen bedeutet aus sich selber heraus), die ohne erkennbare Ursache auftritt (und bei der auch eine genetische Mitverursachung vermutet wird; so liegt das Risiko des Auftretens einer Depression bei 15% für Kinder deren Eltern ebenfalls an einer Depression erkrankt sind, wobei Kritiker einwenden dass lediglich das depressive Verhalten der Eltern Grund für die Störung sei), neurotische oder auch Erschöpfungsdepression - (verursacht durch länger andauernde belastende Erfahrungen in der Lebensgeschichte) und reaktive Depression - als Reaktion auf ein aktuell belastendes Ereignis. Beim Entstehen einer Depression spielen jedoch immer auch Umweltfaktoren eine Rolle. Darüber, wie die mögliche genetische Grundlage der Depression aussehen könnte, besteht aber keine Einigkeit und Einvernehmen herrscht nur darüber, dass es ein isoliertes "Depressions-Gen" nicht gibt. Weitere Auslöser für eine Depression kann ein Mangel an Tageslicht sein. Ist einmal eine Depression aufgetreten, so besteht eine Prädisposition für eine erneute Neurotransmitter-Entgleisung bei Stressfaktoren.

Zur Behandlung der Depression kann ein breites Spektrum psychotherapeutischer Verfahren eingesetzt werden. Die Psychotherapie konzentriert sich auf das Gespräch, häufig erfolgt aber auch die Gabe von Antidepressiva vor oder während einer Psychotherapie als begleitende Medikation. Am Häufigsten werden zur Behandlung von Depressionen Serotoninhemmer eingesetzt. Eine verhaltenstherapeutische Behandlung der Depression ist darauf gerichtet, die depressionsauslösenden Denk- und Verhaltensmuster zu erkennen, um sie anschließend Schritt für Schritt zu verändern. Außerdem wird der Patient zu größerer Aktivität motiviert, um z.B. seine persönlichen Verstärkermechanismen wieder zu aktivieren.

Gesichtsnerlähmung

Der Fazialis-/Gesichtsnerv innerviert die mimische Muskulatur (Mimik = Gesichtsaudruck) als ein wichtiges kommunikatives Instrument. Er ist auch wichtig für den Lidschluss und die Tränenbildung, und damit für die Benetzung des Auges zum Schutz sowie für einen kleineren Teil der Speichelsekretion und des Geschmacksempfindens auf der Zunge. Vorübergehend ist eine Gesichtsnervlähmung, wenn der Nerv in seiner Kontinuität und seiner Regenerationsfähigkeit erhalten bleibt. Bleibend ist die Lähmung, wenn er z.B. während der Entfernung eines Vestibularisschwannoms, durch eine Verletzung, einen Tumor oder auch durch eine Bestrahlung hochgradig geschädigt wird. Bei Operationen sind Tumorgröße, Sorgfältigkeit des Operateurs, Verwachsungen des Tumors mit Fazialisnerven, Gefäßversorgung und die Ausdünnung des Nerven wichtige Faktoren für den Funktionserhalt.

Bei Gesichtsnervlähmungen ist oft auch der Augenlidschluss nicht mehr vollständig möglich. Deshalb kann man bei Patienten mit dieser Lähmung beobachten, wie sich das Auge beim Versuch, beide Lider zu schließen nach oben dreht, so dass das Weiße sichtbar wird (ein normaler, physiologischer Reflex, den man als "Bell'sches Phänomen" bezeichnet). Versucht ein Patient mit einseitiger Fazialislähmung die Stirn zu runzeln, dann bleibt diese auf der betroffenen Seite glatt. Das öffnen des Auges ist dagegen auch weiterhin möglich.

Nähere Informationen zur Sonderstellung des Auges finden Sie hier .

Liegt nur eine geringgradige Schädigung des Nerven vor, verliert das Gesicht oftmals nicht so ausgeprägt seine Ruhespannung, und die Beweglichkeit erholt sich wieder. Bei einer schwerwiegenden und dauerhaften Schädigung des Gesichtsnerven sind theoretisch zwei Verlaufsformen möglich, wobei es praktisch oft zu einer Mischung beider Verlaufsformen kommt. Selbst in einem komplett durchtrennten Nerv ist ein Wiederaussprossen von Nervenfasern zu beobachten. Im schlimmsten Fall ist der durch die Schädigung entstandene Defekt jedoch so groß oder so vernarbt, dass die Nervenfasern ihn nicht mehr selbständig überbrücken können und die Gesichtsmuskulatur gar nicht mehr oder zu spät erreichen. In diesem Fall kommt es zu keiner Erholung der Ruhespannung der Muskulatur, das Gesicht bleibt schlaff, und es kommt natürlich auch zu keiner Erholung der Beweglichkeit der betroffenen Gesichtshälfte. Häufiger ist zu beobachten, dass wieder Nervenfasern auswachsen und auch Kontakt zu mimischen Muskeln des Gesichts aufnehmen. Daher beobachtet man auch bei schweren Verletzungen des Gesichtsnervs 4 - 12 Monaten nach Auftreten der Lähmung Erholungszeichen wie eine verbesserte Spannung der Gesichtsmuskulatur oder sogar Bewegung im Gesicht. In manchen Fällen wird jedoch nie wieder - u.U. auch nicht annähernd - die ursprüngliche normale Funktion erreicht. Warum?

Bei einer unvollständigen Regeneration wachsen nicht wieder so viele Nervenfasern aus, wie ursprünglich vorhanden waren. Daher erreicht die Beweglichkeit des einzelnen Muskels nicht wieder die alte Stärke. Zum anderen können sich die auswachsenden Nervenfasern mehrfach teilen und zu Gesichtsmuskeln aussprossen, die sie vor der Lähmung gar nicht versorgt haben. Es kann auch sein, dass eine Nervenfaser, die z.B. vorher einen Muskel am Auge versorgt hat, nach der Regeneration in einen ganz anderen Muskel, z.B. am Mund einwächst. Möchte der Patient nun zum Beispiel das Auge schließen, so wird er alle Nervenfasern über sein Gehirn aktivieren, die ursprünglich für den Augenschluss zuständig waren. Über die fehlgewachsenen Nervenfasern geht dieses Kommando nun an die Mundmuskeln. Dies führt dazu, dass der Patient geschwächt das Auge schließt und gleichzeitig ungewollt den Mund bewegt. Eine solche ungewollte Mitbewegung nennt man Synkinesie. Besonders unangenehm ist der ungewollte Augenschluss bei Mundbewegungen, zum Beispiel beim Essen. Werden gleichzeitig zwei Muskel aktiviert, die eine gegenläufige Wirkung entfalten, wie zum Beispiel der Augenschließmuskel und der Stirnmuskel (ähnlich Beugern und Streckern am Bein), so heben sich die Bewegungen auf und es ist keine oder nur sehr schwache Bewegung zu sehen. Sprossen Nervenfasern des Auges, die ursprünglich zum Lidschlussreflex gehörten, zum Beispiel zum Mund aus, so kann dies zu einer rhythmischen Zuckung am Mund führen. Fehlaussprossungen von Fasern, die ursprünglich eigentlich für Speichelproduktion zuständig waren, in die Tränendrüse führen zum Augentränen (so genannte Krokodilstränen) beim Essen. Allgemein spricht man bei allen möglichen Folgen einer Fehlaussprossung von einer Defektheilung. Nach Auftreten von Defektheilungszeichen können sich diese noch für mindestens weitere 12 Monate verändern.

Eingeteilt wird eine Fazialisparese nach den Chirurgen William House und Derald Brackman (Los Angeles) unter Angabe des prozentualen Defizits. Die unten aufgeführte Übersichtstabelle kann auch direkt heruntergeladen werden. Herunterladen

 

Internationales Schema
zur Einteilung der Fazialisparesen (House-Brackman)

   

Befund in Ruhe

Aktive Bewegung für

 

Beschreibung

 

Stirn

Lidschluss

Mund

I Normal

Normal

Normal

Normal

Normal

Normal

II Leichte Parese

Schwäche/Synkinesie nur bei genauer Beobachtung erkennbar

Normal

Reduziert

Fast normal

Gering

III Mäßige Parese

Offensichtliche Seitendifferenz, Synkinesie, Kontraktur

Normal

Noch vorhanden

Vollständig

Gering reduziert

IV Mäßig-starke Parese

Entstellende Asymmetrie

Normal

Keine

Inkomplett

Asymmetrie

V Starke Parese

Noch Geringe Restbewegung erkennbar

Asymmetrie

Keine

Inkomplett

Asymmetrie

VI Paralyse

Keine Restbewegung erkennbar

Tonusverlust

Keine

Keine

Keine

(Nach House JW, Brackmann DE (1985) Facial nerve grading system. Otolaryn. Head Neck Surg 93:146-147)


Die Fazialisnerv-Funktion kann man bei einem Patienten in Vollnarkose während einer Operation natürlich nicht aufgrund seiner Mimik überprüfen. Man behilft sich daher mit elektrophysiologischen Methoden, z.B. einem so genannten Elektromyogramm (EMG) der mimischen Gesichtsmuskulatur, bei dem über fixierte Nadelelektroden die elektrische Aktivität über Elektroden abgeleitet und aufgezeichnet wird. Die Änderungen kann man mit geeigneten Verstärkern aufzeichnen und grafisch sichtbar machen.

Auch durch eine direkte elektrische Stimulation mit einer Reizpinzette lässt sich der Fazialisnerv identifizieren. Schließlich ist es möglich, mittels magnetischer oder elektrischer Stimulation des Gehirns eine Nervenantwort auszulösen, die man an der zugehörigen Muskulatur kontinuierlich messen (monitoren) kann.

 

Diese E-Mail-Adresse ist vor Spambots geschützt! Zur Anzeige muss JavaScript eingeschaltet sein!
Neurochirurgische Klinik
HELIOS Klinikum Erfurt
Nordhäuser Str. 74
D-99089 ERFURT
Phone:+49 361/781-2261
Fax: +49 361/781-2262
E-Mail: Diese E-Mail-Adresse ist vor Spambots geschützt! Zur Anzeige muss JavaScript eingeschaltet sein!

Die Sonderstellung des Auges

Mangelhafter Lidschluss ist das häufigste Augenproblem bei NF2-Betroffenen das infolge einer Gesichtsnervlähmung auftritt. Ursache ist ein so genannter Lagophthalmus, der als Folge einer Fazialisparese mit Lähmung des ringförmigen Musculus orbicularis oculi Auftritt. Der Patient kann eines oder beide Lider nicht mehr vollständig schließen. Dadurch kommt es zu einer Verbreiterung der Lidspalte. Der normalerweise geschlossene Tränenfilm reißt auf und die Hornhaut trocknet aus. (med. Sicca-Syndrom). Ohne Behandlung entwickelt sich eine Hornhautentzündung oder sogar ein Hornhautgeschwür. Die große Gefahr dieses Geschwüres besteht in einer Verletzung des Augeninneren. Symptome dieser Hornhautschäden sind Blendempfindlichkeit, schlechtes Kontrastsehen oder unscharfes Sehen. Eine Möglichkeit zur Behandlung schwerster Hornhautschäden ist das Aufnähen einer Amnionmembran, eines Häutchens aus der Gebärmutter, auf die Hornhaut. Die Membran bleibt drauf, löst sich innerhalb von ca 3 Wochen auf und gibt dabei wertvolle Nahrung an die Hornhaut ab. Eine komplette Heilung ist damit zwar nicht möglich, aber eine Verbesserung.

Die Augenoberfläche wird normalerweise durch einen regelmäßigen Tränenfilm befeuchtet und geschützt. Weitere Aufgaben des Tränenfilmes bestehen in der Hornhauternährung sowie der regelmäßigen Desinfektion. Fehlt dieser Tränenfilm oder ist er mangelhaft ausgebildet, können daraus schwere Krankheitsbilder mit Sehstörungen/Sehverschlechterung oder Zerstörung der Hornhaut resultieren.

TränendrüsenDurch regelmäßiges Blinzeln wird die Tränenflüssigkeit gleichmäßig über das Auge verteilt. Sie enthält nicht nur Wasser, sondern viele Nahrungsbestandteile und Sauerstoff für die Hornhaut, sowie Abwehrstoffe gegen eindringende Fremdstoffe und Keime. Der Schleim aus der Bindehaut hält die Flüssigkeit auf dem Auge, aus den Drüsen am Lidrand werden wichtige Fettsubstanzen zur Stabilisierung der Tränenflüssigkeit beigegeben, die eine zu rasche Verdunstung verhindern.

Tränenschichten Bei Patienten mit trockenem Auge wird die Hornhaut nicht mehr ausreichend mit Feuchtigkeit benetzt. Verursacher des trockenen Auges können neben dem unten beschriebenen Lagophthalmus Erkrankungen des rheumatischen Formenkreises sein, die aber in Zusammenhang mit der NF eher selten auftreten, oder das so genannte Sjögren Syndrom, eine Schädigung der Tränendrüse.

Weitere Symptome

Weitere Symptome reichen von einem Druckgefühl am Auge über ein Kratzen, Stechen oder Sandgefühl, eben das Gefühl von Trockenheit, bis hin zu einfach müden Augen. Genauso kann es sein, dass die Hornhaut der Tränendrüse meldet: "zu trocken", und diese infolgedessen mehr Flüssigkeit produziert, die aber zu dünn ist und nicht auf dem Auge hält. Dieses Phänomen wird "paradoxes Tränen" genannt, d.h. obwohl das Auge tränt, ist es eigentlich eher zu trocken.

Auch Lichtempfindlichkeit ist ein klassisches Symptom der ausgetrockneten Hornhaut. Häufig ist deren Oberfläche dann bereits wund, was sich auch in Sehverschlechterung äußern kann. Der von allen so gefürchtete Augendruck steigt allerdings eher selten. Er ist aber äußerst gefährlich, weil er für den Betroffenen selber nicht zu bemerken ist und erst bei extremem Anstieg auf über 35 mm/Hg Schmerzen .

Therapie

Als operatives Verfahren der Wahl zur Verbesserung des Lidschlusses ist die Implantation von Gewichten in das Oberlid (Lidloading) zu nennen. Der Trick dabei ist, dass das Gewicht das Lid schließt (funktioniert deshalb nur in der Vertikalen, nicht im Liegen). Die Bewegung des Lid-Öffners ist nicht Funktion des Fazialis, sondern des Trigeminus-Nervs. Man muss nicht lernen, die Augen zu öffnen statt zu schließen, das geht automatisch.

Seit 1999 stehen flexible Platinketten (Platin ist sehr gut verträglich und als Edelmetall nicht magnetisch, aber Achtung: es werden auch starre Platingewichte verwendet) für das Lidloading zur Verfügung. Es ist zwar noch nicht vollständig geklärt, inwieweit die starren Implantate den flexiblen unterlegen sind, aber schon jetzt lässt sich sagen, dass die flexiblen Implantate den anatomischen Gegebenheiten des Oberlides besser gerecht werden können. Auch heute noch werden ebenfalls starre Goldgewichtimplantate verwendet. Je nach Grad der Hornhautschädigung kann auch eine Lidrandnaht (Tharsorrhapie) hilfreich sein, ein temporärer operativer Teilverschluss der Lidspalte, meist in Verbindung mit einer Straffung des Unterlides. Diese Unterlidstraffung wird ebenfalls in Verbindung mit Lidloading angewendet, um das notwendige Gewicht der Lidimplantate richtig bestimmen zu können.

Zur Behandlung des Lagophthalmus kommen außerdem Tränenersatzflüssigkeit oder Salben (Salben für die Nacht, Gels und Tropfen/Tränenersatzmittel tagsüber). zum Einsatz, die das Austrocknen des Auges verhindern sollen. Auch weiche Kontaktlinsen oder Uhrglasverbände zur Nacht können das Austrocknen des Auges vermindern, v.a. bei mangelndem Lidschluss in der Nacht. In der Nacht bleibt das Auge sonst offen stehen, wird dann nach oben verdreht und das Weiße des Augapfels sichtbar (als ineffektiver Versuch des forcierten Augenschlusses = Bell´sches Phänomen) .

Eine weitere Möglichkeit besteht in der Regulierung des Tränenabflusses. So gibt es seit einiger Zeit Kunststoff-Stöpsel („punctum plugs“), die wie ein Ventil wirken: Ist wenig Tränenflüssigkeit im Auge, bleibt der Kanal zu, kommt viel, fließt über die Kapillarwirkung Tränenflüssigkeit ab (bevor es zum Tränenträufeln Punctum plugs kommt). Die Tränenflüssigkeit verbleibt dadurch länger auf dem Auge.

Auch vorbeugende Maßnahmen sind in der Therapie des trockenen Auges notwendig. So sollte man vorbeugend Zugluft sowie überheizte oder verrauchte Räume vermeiden und unbedingt Luftbefeuchter benutzen. Wichtig ist genauso das Trinken von genügend Flüssigkeit. Bewährt haben sich auch im Zusammenhang mit einem durch eine Fazialisparese hervorgerufenen trockenen Auge (da kein ständiges Blinzeln möglich ist) das Tragen entweder von Uhrglasverbänden, Brillen mit anatomischem Seitenschutz oder von Kontaktlinsen als Verbandslinsen. Augentropfen, die gefäßverengende Substanzen oder Cortison enthalten, sollten nur nach ärztlicher Anweisung verwendet werden, da sie die Symptome sonst nur verschlimmern und sind nur in Einzelfällen als Entzündungstherapie nach einer Fazialisparese sinnvoll.

Für die Betroffenen bleibt daher wichtig, die Augen immer vor Wind, Sonne und Kälte zu schützen. Gletschersonnen- oder Schwimmbrillen können hilfreich sein.

 

Man kann aber zusätzlich auch selbst was tun. Was, finden Sie hier.

Schluckstörung

Der Schluckakt

Als Schluckstörung (Dysphagie) wird eine Störung des Schluckaktes bei der Nahrungsaufnahme oder beim Schlucken des eigenen Speichels bezeichnet. Sie tritt auf, wenn eine der am Schluckakt beteiligten Strukturen in ihrer Funktion bzw. deren Zusammenwirken beeinträchtigt ist. Die Dysphagie ist eine schmerzlose Schluckstörung.

Der Schluckakt verläuft im Normalfall weitestgehend reflexgesteuert. In der Mundhöhle wird zunächst die Nahrung zerkleinert und durch Vermischen mit Speichel gleitfähig gemacht. Anschließend erfolgt die Speisenbeförderung über die Hinterzunge in den Rachenraum. Bis hierhin kann der Schluckvorgang noch willentlich unterbrochen werden. Die Berührung mit den Gaumenbögen löst dann den eigentlichen Schluckreflex aus. Die Hauptvoraussetzung für einen ungestörten Schluckablauf ist der einwandfreie Abschluss der Atemwege, die sich mit den Speisewegen im Rachen kreuzen. Das Gaumensegel verschließt den Nasenraum von hinten und der Kehlkopfdeckel den Kehlkopfeingang und damit die Luftröhre. Auch eine Funktion des Kehlkopfdeckels liegt darin, die Luftröhre vor Speisestücken zu schützen, indem beim Schluckakt der Kehlkopf nach vorn gezogen wird.

Bestimmte Nerven geben dem Gehirn Rückmeldung z.B. über Geschmack und Geruch der Nahrung, Informationen über die Beschaffenheit der Speise, die auf der Zunge liegt (...muss erst gekaut werden oder kann ich sofort schlucken...) oder z.B. auch darüber, ob sich in den Wangentaschen noch Reste vom Schokoladenkeks befinden.

Bei NF2 treten Schluckstörungen in der Regel nach Entfernung eines Vestibularisschwannnomes häufig auf. Der n.glossopharyngeus nämlich innerviert die Zunge und den Rachenraum. Eine Schädigung des Nervus glossopharyngeus oder eine Lähmung des n. recurrens führt zu einer Lähmung der Schlundkopfmuskeln und damit zu Schluckstörungen. Schluckstörungen können aber auch psychische Ursachen haben, die man v.a. bei jungen Patienten mit wechselnden Beschwerden annehmen kann. Wenn der Patient meint, "nicht alles schlucken" (sich nicht alles gefallen lassen) zu können, zwingt dies zur Abklärung der weiteren Lebensumstände.

Symptome einer Schluckstörung sind Druckgefühl im Hals, Würgen während des Schluckaktes bzw. Hochwürgen bereits geschluckter Nahrung oder Husten während einer Mahlzeit. Die Atemwege sind bei den Patienten oft schlecht geschützt so dass es während einer Mahlzeit auch zum Übertritt von Nahrung/Flüssigkeit in die Atemwege kommen kann. Die Folge dieser Aspiration können akute und wiederkehrende Lungenentzündungen (Aspirationspneumonie) sowie Fieber sein. Diese Art der Pneunomie ist z.B. bei Schlaganfallpatienten für 20 % der Todesfälle verantwortlich.

Folgen

Je nachdem welche Schluckphase betroffen ist, kann es auch zu ganz spezifischen Problemen kommen: Die Nahrungsaufnahme ist erschwert bis nicht möglich z.B. bei Patienten mit zusätzlicher Lähmung der Gesichtsmuskulatur.

Die Verarbeitung, die Kontrolle und der Transport der Nahrung aus der Mundhöhle in den Rachen sowie die Auslösung des Schluckreflexes sind verzögert bei schlechter Zungenbeweglichkeit, Schwäche der Wangenmuskulatur oder gestörter Empfindsamkeit der Schleimhaut. Als Begleitsymptome der Schluckstörungen können außerdem Heiserkeit oder eine näselnde Sprache auftreten. Im Weiteren Verlauf kommt es meist auch zu sozialer Isolation wegen Peinlichkeit beim Essen (Nahrungsaustritt aus Mund und Nase oder ständiges Verschlucken).

Es gibt in jeder Schluckphase (präoral, oral, pharyngeal und ösophageal) therapeutische Interventionsmöglichkeiten durch die Sprach- und Schlucktherapie. Ziele sind zunächst die Wiederherstellung der intraoralen Sensibilität und der Aufbau der Schutzreflexe z.B Würgereflex. Das Spektrum reicht von motorischen Übungen einzelner Muskelpartien, Massagen, thermischer Stimulation über Veränderungen der Körperhaltung beim Essen (z. B. durch Änderung der Kopfposition) bis zu Veränderungen der Nahrungskonsistenzen (z. B. Pürrieren der Speisen oder Andicken von Flüssigkeiten). Vorübergehend muss der Patient meist mittels Magensonde oder intravenös ernährt werden.

Der ungestörte Schluckvorgang ermöglicht die neben lebenserhaltender Flüssigkeits- und Nahrungsaufnahme auch das Erleben von Genuss und Wohlbefinden. Daher bedürfen Schluckstörungen immer einer genaueren Abklärung. Dazu sollte neben einer klinischen Abklärung mit Mundinspektion, Prüfung der Beweglichkeit im Rachenraum oder der Überprüfung der Reflexe auch eine psychosomatische Abklärung in Betrachtung gezogen werden, sofern die Beschwerden nicht anders einwandfrei erklärt werden können.

Stimmbandlähmung

Unter einer Stimmbandlähmung (Recurrensparese) versteht man die Lähmung des Nervus recurrens (geht aus dem n.vagus hervor). Seinen Namen hat der Nervus recurrens durch seinen Verlauf bekommen. Am Kehlkopf innerviert der n.recurrens den Muskel, der die beiden Stimmbänder öffnet. Er ist aber auch für den gerichteten Schluss der beiden Stimmlippen zuständig.

Die Ursachen für eine Stimmbandlähmung sind vielfältig. Im Prinzip kann der Nerv an jeder Stelle seines Verlaufs geschädigt werden, z.B während einer in Zusammenhang mit der NF2 erforderlichen Operation. Dank neuartiger Behandlungsmethoden, bei denen der Nerv während einer Operation sichtbar gemacht werden kann, ist eine N. recurrens Verletzung unter der Operation erheblich seltener geworden. Eine psychische Komponente spielt bei einer Vielzahl von funktionellen und sogar organischen Dysphonien eine Rolle.

Um die Folgen einer Stimmbandlähmung zu verstehen, muss man die Funktion der beiden Stimmbänder oder Stimmlippen kennen. Für eine klare Stimme (ohne Heiserkeit) ist es notwendig, dass die beiden Stimmlippen sich bis auf wenige Millimeter annähern. Für die ungestörte Atmung müssen sich die Stimmlippen dagegen möglichst weit voneinander entfernen, um genug Luft zwischendurch zu lassen.

Der Nerv kann aber nicht nur in der Peripherie geschädigt werden. Blutungen im Gehirn oder ein Schlaganfall können das Ursprungsgebiet des Nervs betreffen. Hier spricht man dann von einer zentralen Recurrensparese. Neben den möglichen körperlichen Ursachen, die eine Lähmung des Nervs bedingen, kann auch durch die Psyche eine Lähmung hervorgerufen werden. Diese Patienten erkennt man daran, dass sie mit einer sehr heiseren Stimme sprechen, aber laut Husten können.

Symptome

Die Symptomatik einer Stimmlippenlähmung ist abhängig von der Stellung des gelähmten Stimmbandes, vom Kompensationsgrad (z. B. durch Überfunktion des anderen Stimmbandes) und davon, ob nur ein Stimmband oder beide Stimmbänder von der Lähmung betroffen sind. Grundsätzlich unterscheidet man zwischen einseitiger und doppelseitiger Stimmbandlähmung.

Die Symptome einer Recurrensparese hängen davon ab, ob nur ein Nerv oder beide betroffen sind. Man unterscheidet eine einseitige von einer doppelseitigen Stimmbandlähmung. Außerdem macht es einen Unterschied, ob der Nerv lediglich gereizt oder entzündet ist oder ob er im Rahmen einer Operation durchtrennt wurde. Bei der einseitigen Stimmbandlähmung steht die Heiserkeit (Dysphonie) als Symptom im Vordergrund, weil die betroffene Stimmlippe nicht in der Lage ist, sich während der Stimmbildung an die gesunde Stimmlippe anzunähern, und ein Spalt verbleibt. Durch diesen entweicht Luft und die Stimme klingt heiser. Beim Atmen bewegt sich die gesunde Stimmlippe ausreichend weit nach außen, so dass die Stimmritze weit wird. Eine Atemnot besteht in der Regel deshalb nicht. Bei einer lateralen (weiten) Lähmung ist die Stimmritze weiter offen und man bekommt gut Luft, hat jedoch meist eine schlechte Stimme. Die Qualität der Stimmbildung hängt davon ab, wie weit sich die beiden Stimmlippen aneinander annähern können. Die Atmung ist bei einer einseitigen Stimmbandlähmung nur wenig beeinträchtigt.

Die Stimme nämlich wird von den beiden im Kehlkopf von vorne nach hinten gespannten Stimmbändern/Stimmlippen gebildet. Unterhalb des Kehlkopfes schließt sich die Luftröhre an, die zur Lunge führt.

Alle Atemluft fließt an den Stimmbändern vorbei. Für die Funktion des Atmens stehen die Stimmbänder geöffnet, so dass die Luft ungehindert zwischen den beiden Stimmbändern ein- und ausströmen kann.

Soll aber die Stimme zum Einsatz kommen, nähern sich die beiden Stimmbänder aneinander an, und es kommt zum Stimmbandschluss. Die für die Stimmgebung nötige Ausatemluft bläst nun von unten an die Stimmbänder an. Diese beginnen durch den Anblasedruck zu vibrieren, zu schwingen. So entsteht der Klang, der durch unterschiedliche Spannungsverhältnisse in den einzelnen Kehlkopfmuskeln sowie durch die variierenden Einstellungen von Mund- und Rachenraum, Zunge und Lippen zu höheren und tieferen Tönen und zu den zahlreichen Sprachlauten geformt wird.

Anfangs ist der/die Betroffene deutlich irritiert, weil die Stimme nicht laut werden kann, weil sie stark verhaucht oder auch rau klingt und jede Stimmanstrengung zur deutlichen Tonüberhöhung und zum Wegbrechen führt. Man muss sich auf die eingeschränkte Stimmleistung einstellen und sein Sprechverhalten danach richten. So ist Sprechen gegen Lärm zwecklos, ebenso dass Bemühen um Lautheit. Schnelles, hastiges Sprechen führt zu Atemlosigkeit, zu hohe Stimmlage zum Wegbleiben der Stimme. Angestrengtes Sprechen führt letztlich zu Missempfindungen im Kehlkopfbereich.

Bei der beidseitigen Stimmbandlähmung richten sich die Symptome danach ob die Stimmlippen eng oder weit unbeweglich stehen. Sind sie in einer Mittelstellung und einander sehr weit angenähert, wie es bei der Stimmbildung normalerweise der Fall ist. Weichen sie während der Atmung weichen nicht auseinander, so dass bleibt die Stimmritze eng. Aus diesem Grund stehen bei dieser Form der Lähmung Atemprobleme in verschiedener Ausprägung im Vordergrund. In diesem Fall ist die Stimme meist besser als bei der einseitigen Lähmung. Charakteristisch ist die Atemnot verbunden mit einem hörbaren Atemgeräusch bei der Einatmung. Stehen die Stimmlippen dagegen weiter auseinander, ist die Stimmbildung ebenfalls beeinträchtigt.

Tritt diese Art der beidseitigen Stimmbandlähmung akut auf, kann eine Atemnot gefährlichen Ausmaßes entstehen. In diesem Fall ist rasches Handeln notwendig. Um den Patienten vor dem Ersticken zu schützen, kann der Arzt eine Tracheotomie durchführen. Dabei wird die Luftröhre einige Zentimeter unterhalb der Stimmlippen durchtrennt. Es entsteht hierbei eine Verbindung zwischen der Luftröhre unter der Umwelt unter Umgehung der Stimmbänder und des Hals-Nasen-Rachenraumes. Der Patient kann durch diese Verbindung atmen. Eine Tracheotomie ist eine Notfall- und keinesfalls eine Dauerlösung.

Sind außer dem Nervus recurrens noch andere Nerven, welche den Kehlkopf oder Rachen versorgen, von der Lähmung betroffen, kann es zusätzlich zu Schluckstörungen (Dysphagie) sowie zum Eindringen von Nahrung oder Speichel in die Luftröhre (Aspiration) kommen.

Diagnose

Im Rahmen der Diagnose einer Stimmbandlähmung kann der Arzt sich Mittels eines Laryngoskopes die Stimmlippen direkt ansehen. Dieses Laryngoskop wird durch den Mund in den Rachen eingeführt. Während der Untersuchung und Betrachtung der Stimmbänder wird der Patient dazu aufgefordert, unterschiedliche Laute abzugeben. Im Normalfall werden hierdurch die Stimmbänder bewegt und der Arzt erkennt so mögliche Lähmungen. Differenzialdiagnostisch müssen bei einer Recurrensparese alle Krankheiten ausgeschlossen werden, die eine Heiserkeit oder Luftnot verursachen, ohne dass der Nerv geschädigt ist.

Therapie

Die Therapie der Stimmbandlähmung sollte zuerst die Behandlung der auslösenden Erkrankungen beinhalten. Kann keine Ursache für die Lähmung gefunden werden oder die Ursache nicht behoben werden, richtet sich die Therapie danach, ob beide oder nur eine Stimmlippe betroffen ist. Ist nur eine Stimmlippe betroffen, liegt das Problem darin, dass diese Stimmlippe der gesunden Stimmlippe nur unzureichend angenähert werden kann. Es resultiert eine zu große Stimmritze die bei der Phonation zu viel Luft durchlässt. Um die gelähmte Stimmlippe der gesunden anzunähern, wird zu nächst konservativ (ohne Operation) therapiert. Durch logopädische Stimmübungen ist es möglich, das Stimmband so weit zu trainieren, dass es sich der anderen Seite ausreichend annähern kann. Eine konservative logopädische Therapie sollte mindestens 6 Monate durchgeführt werden.

Stellt sich nach 6-9 Monaten kein Therapieerfolg ein, kann operiert werden. Ziel einer stimmverbessernden Operation ist es, das Stimmband so zu unterfüttern, so dass die für die Phonation benötigte Stimmritze möglichst eng werden kann, bzw. an die gesunde Stimmlippe anzunähern, um das unkontrollierte Entweichen von Luft durch die Stimmritze zu minimieren und somit die Heiserkeit zu vermindern. Der Vorteil dieser Methode besteht in der relativ einfachen Durchführbarkeit in einer kurzen Narkose ohne äußere Narben zu hinterlassen.

Bei einer kehlkopferweiternden Operation dagegen steht die Sicherung der Atmung durch eine Erweiterung der Stimmritze im Vordergrund. Sämtliche kehlkopferweiternden Operationen verbessern die Atmung, verschlechtern jedoch die Stimme. Die Stimmbänder werden bei einer solchen Operation auseinander gezogen und in dieser Stellung fixiert. Der Mediziner spricht bei dieser Methode von einer Lateralfixation.

Die Operationsmethoden unterscheiden sich dahingehend, welches Material zur Unterfütterung des erkrankten Stimmbandes verwendet wird. Da das verwendete Material meist über Monate hinweg vom Körper abgebaut wird, werden dann weitere Operationen notwendig. Weitere Möglichkeiten liegen in der Verlagerung der betroffenen Stimmlippe durch einen Zugang von außen, (wobei entweder körpereigenes Material wie Knorpel oder Fremdmaterial implantiert werden kann) oder in der Verkleinerung der Stimmlippen mittels eines Laserbehandlung.