Gesichtsnerlähmung

Der Fazialis-/Gesichtsnerv innerviert die mimische Muskulatur (Mimik = Gesichtsaudruck) als ein wichtiges kommunikatives Instrument. Er ist auch wichtig für den Lidschluss und die Tränenbildung, und damit für die Benetzung des Auges zum Schutz sowie für einen kleineren Teil der Speichelsekretion und des Geschmacksempfindens auf der Zunge. Vorübergehend ist eine Gesichtsnervlähmung, wenn der Nerv in seiner Kontinuität und seiner Regenerationsfähigkeit erhalten bleibt. Bleibend ist die Lähmung, wenn er z.B. während der Entfernung eines Vestibularisschwannoms, durch eine Verletzung, einen Tumor oder auch durch eine Bestrahlung hochgradig geschädigt wird. Bei Operationen sind Tumorgröße, Sorgfältigkeit des Operateurs, Verwachsungen des Tumors mit Fazialisnerven, Gefäßversorgung und die Ausdünnung des Nerven wichtige Faktoren für den Funktionserhalt.

Bei Gesichtsnervlähmungen ist oft auch der Augenlidschluss nicht mehr vollständig möglich. Deshalb kann man bei Patienten mit dieser Lähmung beobachten, wie sich das Auge beim Versuch, beide Lider zu schließen nach oben dreht, so dass das Weiße sichtbar wird (ein normaler, physiologischer Reflex, den man als "Bell'sches Phänomen" bezeichnet). Versucht ein Patient mit einseitiger Fazialislähmung die Stirn zu runzeln, dann bleibt diese auf der betroffenen Seite glatt. Das öffnen des Auges ist dagegen auch weiterhin möglich.

Nähere Informationen zur Sonderstellung des Auges finden Sie hier .

Liegt nur eine geringgradige Schädigung des Nerven vor, verliert das Gesicht oftmals nicht so ausgeprägt seine Ruhespannung, und die Beweglichkeit erholt sich wieder. Bei einer schwerwiegenden und dauerhaften Schädigung des Gesichtsnerven sind theoretisch zwei Verlaufsformen möglich, wobei es praktisch oft zu einer Mischung beider Verlaufsformen kommt. Selbst in einem komplett durchtrennten Nerv ist ein Wiederaussprossen von Nervenfasern zu beobachten. Im schlimmsten Fall ist der durch die Schädigung entstandene Defekt jedoch so groß oder so vernarbt, dass die Nervenfasern ihn nicht mehr selbständig überbrücken können und die Gesichtsmuskulatur gar nicht mehr oder zu spät erreichen. In diesem Fall kommt es zu keiner Erholung der Ruhespannung der Muskulatur, das Gesicht bleibt schlaff, und es kommt natürlich auch zu keiner Erholung der Beweglichkeit der betroffenen Gesichtshälfte. Häufiger ist zu beobachten, dass wieder Nervenfasern auswachsen und auch Kontakt zu mimischen Muskeln des Gesichts aufnehmen. Daher beobachtet man auch bei schweren Verletzungen des Gesichtsnervs 4 - 12 Monaten nach Auftreten der Lähmung Erholungszeichen wie eine verbesserte Spannung der Gesichtsmuskulatur oder sogar Bewegung im Gesicht. In manchen Fällen wird jedoch nie wieder - u.U. auch nicht annähernd - die ursprüngliche normale Funktion erreicht. Warum?

Bei einer unvollständigen Regeneration wachsen nicht wieder so viele Nervenfasern aus, wie ursprünglich vorhanden waren. Daher erreicht die Beweglichkeit des einzelnen Muskels nicht wieder die alte Stärke. Zum anderen können sich die auswachsenden Nervenfasern mehrfach teilen und zu Gesichtsmuskeln aussprossen, die sie vor der Lähmung gar nicht versorgt haben. Es kann auch sein, dass eine Nervenfaser, die z.B. vorher einen Muskel am Auge versorgt hat, nach der Regeneration in einen ganz anderen Muskel, z.B. am Mund einwächst. Möchte der Patient nun zum Beispiel das Auge schließen, so wird er alle Nervenfasern über sein Gehirn aktivieren, die ursprünglich für den Augenschluss zuständig waren. Über die fehlgewachsenen Nervenfasern geht dieses Kommando nun an die Mundmuskeln. Dies führt dazu, dass der Patient geschwächt das Auge schließt und gleichzeitig ungewollt den Mund bewegt. Eine solche ungewollte Mitbewegung nennt man Synkinesie. Besonders unangenehm ist der ungewollte Augenschluss bei Mundbewegungen, zum Beispiel beim Essen. Werden gleichzeitig zwei Muskel aktiviert, die eine gegenläufige Wirkung entfalten, wie zum Beispiel der Augenschließmuskel und der Stirnmuskel (ähnlich Beugern und Streckern am Bein), so heben sich die Bewegungen auf und es ist keine oder nur sehr schwache Bewegung zu sehen. Sprossen Nervenfasern des Auges, die ursprünglich zum Lidschlussreflex gehörten, zum Beispiel zum Mund aus, so kann dies zu einer rhythmischen Zuckung am Mund führen. Fehlaussprossungen von Fasern, die ursprünglich eigentlich für Speichelproduktion zuständig waren, in die Tränendrüse führen zum Augentränen (so genannte Krokodilstränen) beim Essen. Allgemein spricht man bei allen möglichen Folgen einer Fehlaussprossung von einer Defektheilung. Nach Auftreten von Defektheilungszeichen können sich diese noch für mindestens weitere 12 Monate verändern.

Eingeteilt wird eine Fazialisparese nach den Chirurgen William House und Derald Brackman (Los Angeles) unter Angabe des prozentualen Defizits. Die unten aufgeführte Übersichtstabelle kann auch direkt heruntergeladen werden. Herunterladen

 

Internationales Schema
zur Einteilung der Fazialisparesen (House-Brackman)

   

Befund in Ruhe

Aktive Bewegung für

 

Beschreibung

 

Stirn

Lidschluss

Mund

I Normal

Normal

Normal

Normal

Normal

Normal

II Leichte Parese

Schwäche/Synkinesie nur bei genauer Beobachtung erkennbar

Normal

Reduziert

Fast normal

Gering

III Mäßige Parese

Offensichtliche Seitendifferenz, Synkinesie, Kontraktur

Normal

Noch vorhanden

Vollständig

Gering reduziert

IV Mäßig-starke Parese

Entstellende Asymmetrie

Normal

Keine

Inkomplett

Asymmetrie

V Starke Parese

Noch Geringe Restbewegung erkennbar

Asymmetrie

Keine

Inkomplett

Asymmetrie

VI Paralyse

Keine Restbewegung erkennbar

Tonusverlust

Keine

Keine

Keine

(Nach House JW, Brackmann DE (1985) Facial nerve grading system. Otolaryn. Head Neck Surg 93:146-147)


Die Fazialisnerv-Funktion kann man bei einem Patienten in Vollnarkose während einer Operation natürlich nicht aufgrund seiner Mimik überprüfen. Man behilft sich daher mit elektrophysiologischen Methoden, z.B. einem so genannten Elektromyogramm (EMG) der mimischen Gesichtsmuskulatur, bei dem über fixierte Nadelelektroden die elektrische Aktivität über Elektroden abgeleitet und aufgezeichnet wird. Die Änderungen kann man mit geeigneten Verstärkern aufzeichnen und grafisch sichtbar machen.

Auch durch eine direkte elektrische Stimulation mit einer Reizpinzette lässt sich der Fazialisnerv identifizieren. Schließlich ist es möglich, mittels magnetischer oder elektrischer Stimulation des Gehirns eine Nervenantwort auszulösen, die man an der zugehörigen Muskulatur kontinuierlich messen (monitoren) kann.

 

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Die Sonderstellung des Auges

Mangelhafter Lidschluss ist das häufigste Augenproblem bei NF2-Betroffenen das infolge einer Gesichtsnervlähmung auftritt. Ursache ist ein so genannter Lagophthalmus, der als Folge einer Fazialisparese mit Lähmung des ringförmigen Musculus orbicularis oculi Auftritt. Der Patient kann eines oder beide Lider nicht mehr vollständig schließen. Dadurch kommt es zu einer Verbreiterung der Lidspalte. Der normalerweise geschlossene Tränenfilm reißt auf und die Hornhaut trocknet aus. (med. Sicca-Syndrom). Ohne Behandlung entwickelt sich eine Hornhautentzündung oder sogar ein Hornhautgeschwür. Die große Gefahr dieses Geschwüres besteht in einer Verletzung des Augeninneren. Symptome dieser Hornhautschäden sind Blendempfindlichkeit, schlechtes Kontrastsehen oder unscharfes Sehen. Eine Möglichkeit zur Behandlung schwerster Hornhautschäden ist das Aufnähen einer Amnionmembran, eines Häutchens aus der Gebärmutter, auf die Hornhaut. Die Membran bleibt drauf, löst sich innerhalb von ca 3 Wochen auf und gibt dabei wertvolle Nahrung an die Hornhaut ab. Eine komplette Heilung ist damit zwar nicht möglich, aber eine Verbesserung.

Die Augenoberfläche wird normalerweise durch einen regelmäßigen Tränenfilm befeuchtet und geschützt. Weitere Aufgaben des Tränenfilmes bestehen in der Hornhauternährung sowie der regelmäßigen Desinfektion. Fehlt dieser Tränenfilm oder ist er mangelhaft ausgebildet, können daraus schwere Krankheitsbilder mit Sehstörungen/Sehverschlechterung oder Zerstörung der Hornhaut resultieren.

TränendrüsenDurch regelmäßiges Blinzeln wird die Tränenflüssigkeit gleichmäßig über das Auge verteilt. Sie enthält nicht nur Wasser, sondern viele Nahrungsbestandteile und Sauerstoff für die Hornhaut, sowie Abwehrstoffe gegen eindringende Fremdstoffe und Keime. Der Schleim aus der Bindehaut hält die Flüssigkeit auf dem Auge, aus den Drüsen am Lidrand werden wichtige Fettsubstanzen zur Stabilisierung der Tränenflüssigkeit beigegeben, die eine zu rasche Verdunstung verhindern.

Tränenschichten Bei Patienten mit trockenem Auge wird die Hornhaut nicht mehr ausreichend mit Feuchtigkeit benetzt. Verursacher des trockenen Auges können neben dem unten beschriebenen Lagophthalmus Erkrankungen des rheumatischen Formenkreises sein, die aber in Zusammenhang mit der NF eher selten auftreten, oder das so genannte Sjögren Syndrom, eine Schädigung der Tränendrüse.

Weitere Symptome

Weitere Symptome reichen von einem Druckgefühl am Auge über ein Kratzen, Stechen oder Sandgefühl, eben das Gefühl von Trockenheit, bis hin zu einfach müden Augen. Genauso kann es sein, dass die Hornhaut der Tränendrüse meldet: "zu trocken", und diese infolgedessen mehr Flüssigkeit produziert, die aber zu dünn ist und nicht auf dem Auge hält. Dieses Phänomen wird "paradoxes Tränen" genannt, d.h. obwohl das Auge tränt, ist es eigentlich eher zu trocken.

Auch Lichtempfindlichkeit ist ein klassisches Symptom der ausgetrockneten Hornhaut. Häufig ist deren Oberfläche dann bereits wund, was sich auch in Sehverschlechterung äußern kann. Der von allen so gefürchtete Augendruck steigt allerdings eher selten. Er ist aber äußerst gefährlich, weil er für den Betroffenen selber nicht zu bemerken ist und erst bei extremem Anstieg auf über 35 mm/Hg Schmerzen .

Therapie

Als operatives Verfahren der Wahl zur Verbesserung des Lidschlusses ist die Implantation von Gewichten in das Oberlid (Lidloading) zu nennen. Der Trick dabei ist, dass das Gewicht das Lid schließt (funktioniert deshalb nur in der Vertikalen, nicht im Liegen). Die Bewegung des Lid-Öffners ist nicht Funktion des Fazialis, sondern des Trigeminus-Nervs. Man muss nicht lernen, die Augen zu öffnen statt zu schließen, das geht automatisch.

Seit 1999 stehen flexible Platinketten (Platin ist sehr gut verträglich und als Edelmetall nicht magnetisch, aber Achtung: es werden auch starre Platingewichte verwendet) für das Lidloading zur Verfügung. Es ist zwar noch nicht vollständig geklärt, inwieweit die starren Implantate den flexiblen unterlegen sind, aber schon jetzt lässt sich sagen, dass die flexiblen Implantate den anatomischen Gegebenheiten des Oberlides besser gerecht werden können. Auch heute noch werden ebenfalls starre Goldgewichtimplantate verwendet. Je nach Grad der Hornhautschädigung kann auch eine Lidrandnaht (Tharsorrhapie) hilfreich sein, ein temporärer operativer Teilverschluss der Lidspalte, meist in Verbindung mit einer Straffung des Unterlides. Diese Unterlidstraffung wird ebenfalls in Verbindung mit Lidloading angewendet, um das notwendige Gewicht der Lidimplantate richtig bestimmen zu können.

Zur Behandlung des Lagophthalmus kommen außerdem Tränenersatzflüssigkeit oder Salben (Salben für die Nacht, Gels und Tropfen/Tränenersatzmittel tagsüber). zum Einsatz, die das Austrocknen des Auges verhindern sollen. Auch weiche Kontaktlinsen oder Uhrglasverbände zur Nacht können das Austrocknen des Auges vermindern, v.a. bei mangelndem Lidschluss in der Nacht. In der Nacht bleibt das Auge sonst offen stehen, wird dann nach oben verdreht und das Weiße des Augapfels sichtbar (als ineffektiver Versuch des forcierten Augenschlusses = Bell´sches Phänomen) .

Eine weitere Möglichkeit besteht in der Regulierung des Tränenabflusses. So gibt es seit einiger Zeit Kunststoff-Stöpsel („punctum plugs“), die wie ein Ventil wirken: Ist wenig Tränenflüssigkeit im Auge, bleibt der Kanal zu, kommt viel, fließt über die Kapillarwirkung Tränenflüssigkeit ab (bevor es zum Tränenträufeln Punctum plugs kommt). Die Tränenflüssigkeit verbleibt dadurch länger auf dem Auge.

Auch vorbeugende Maßnahmen sind in der Therapie des trockenen Auges notwendig. So sollte man vorbeugend Zugluft sowie überheizte oder verrauchte Räume vermeiden und unbedingt Luftbefeuchter benutzen. Wichtig ist genauso das Trinken von genügend Flüssigkeit. Bewährt haben sich auch im Zusammenhang mit einem durch eine Fazialisparese hervorgerufenen trockenen Auge (da kein ständiges Blinzeln möglich ist) das Tragen entweder von Uhrglasverbänden, Brillen mit anatomischem Seitenschutz oder von Kontaktlinsen als Verbandslinsen. Augentropfen, die gefäßverengende Substanzen oder Cortison enthalten, sollten nur nach ärztlicher Anweisung verwendet werden, da sie die Symptome sonst nur verschlimmern und sind nur in Einzelfällen als Entzündungstherapie nach einer Fazialisparese sinnvoll.

Für die Betroffenen bleibt daher wichtig, die Augen immer vor Wind, Sonne und Kälte zu schützen. Gletschersonnen- oder Schwimmbrillen können hilfreich sein.

 

Man kann aber zusätzlich auch selbst was tun. Was, finden Sie hier.