Akustikusneurinom

Akustikusneurinome sind die häufigsten gutartigen Tumoren der lateralen Schädelbasis. Über zwei Drittel der im Kleinhirnbrückenwinkel gelegenen Schwannome entfallen auf die Vestibularisschwannome. Beidseitige Vestibularisschwannome sind das Hauptmerkmal der Neurofibromatose Typ 2 (NF2) und aufgrund der Kriterien des National Institutes of Health (NIH) gelten sie als das entscheidende Kriterium für diese Erkrankung.

Die Bezeichnung Akustikusneurinom (AN oder AKN) ist historisch begründet. Korrekter ist allerdings die Bezeichnung Vestibularisschwannom, da der Ursprung der Tumoren in den Schwannschen Hüllzellen (beteiligt am Aufbau markhaltiger und markloser Nervenfasern) des vestibulären Anteiles des Nervus vestibulocochlearis (8. Hirnnerven) liegt. Dieser vermittelt Informationen vom Gleichgewichtsorgan an das Gehirn, während der cochleäre Anteil die Hörimpulse leitet. Der 8. Hirnnerv verläuft zusammen mit dem Nerv für Gesichtsbewegungen (7. Hirnnerv, nervus facialis) vom Hirnstamm in den inneren Gehörgang (ein kleiner knöcherner Kanal im Felsenbein) bis zum Hör- und Gleichgewichtsorgan. Meist beginnt das Wachstum des Tumors im inneren Gehörgang. Mit zunehmendem Wachstum dehnt sich der Tumor dann schließlich bis in den Kleinhirnbrückenwinkel aus. (Kleinhirnbrückenwinkel ist eine Beschreibung für den Raum zwischen Hirnstamm und Kleinhirn im Bereich der hinteren Schädelgrube).

In der Regel weisen Vestibularisschwannome ein unstetiges, aber sehr langsames Wachstum auf. Mit einer Wachstumsgeschwindigkeit von weniger als 0,5 cm wachsen sie verdrängend. Sie werden infolgedessen, wenn überhaupt, erst sehr spät vital bedrohlich. Häufig beginnt die Beschreibung der Beschwerden mit einem Hörsturzereignis mit akuter einseitiger Verschlechterung des Hörvermögens und gleichzeitig einsetzendem Ohrgeräusch (Tinnitus). Bei den Symptomen eines Vestibularisschwannomes steht die Hörminderung als Initialsymptom bei Weitem im Vordergrund. Besteht noch keine völlige Taubheit, so zeigt das das typische Audiogramm bei etwa 2/3 der Patienten einen Hochtonhörverlust ab 2000 Hz. Ebenso ist aber natürlich der Ausfall nur der tiefen Frequenzen oder der Ausfall einer einzigen Frequenz möglich. Der Verlauf der Hörverlustkurve, Ausmaß und Dauer der Hörstörung geben jedoch keinerlei Hinweis auf die Größe des Tumors. In vielen Fällen kommt es unter einer die Durchblutung fördernden Infusionsbehandlung vorübergehend wieder zu einer Besserung. Im weiteren Verlauf treten dann meist erneut Hörsturzereignisse auf und es kommt zu einer zunehmenden Verschlechterung des Hörvermögens. Schwindel und Gleichgewichtsbeschwerden sind die am zweithäufigsten beklagten Beschwerden und können auch gemeinsam mit der Hörverschlechterung und dem Tinnitus auftreten. Es wird kontrovers diskutiert, inwiefern eine verminderte Durchblutung durch den erhöhten Druck auf dieses Gefäß im Inneren des Gehörganges für Symptome wie Hörsturz oder Schwindel bei frühen Vestibularisschwannomen verantwortlich gemacht werden kann.

Mit schonenden elektrophysiologischen Messungsverfahren (BERA, AEP), die die elektrische Weiterleitung des Hörsignals vom Hörorgan zum Gehirn auswerten, kann bei solchen Beschwerden schon frühzeitig der Verdacht auf ein Vestibularisschwannom gestellt und die beweisende bildgebende Diagnostik veranlasst werden. Bei großen Tumoren können durch Druck auf das Kleinhirn oder den Hirnstamm noch zusätzlich Gangstörungen und Bewegungsstörungen auftreten.

Bei großen Tumoren können auch die benachbarten Hirnnerven in ihrer Funktion beeinträchtigt werden. Dies kann sich beispielsweise in Bewegungsstörungen des Gesichtes (7. Hirnnerv) und Schluckstörungen oder Heiserkeit (9. und 10. Hirnnerv ) äußern.

Es gelingt nicht immer, noch vorhandene Teilfunktionen des n.facialis zu erhalten, so dass neben einer kompletten Gesichtslähmung bei Läsionen des Nerven in seinem Felsenbeinkanal fakultativ weitere Begleitsymptome bestehen können. Die Beeinträchtigung der Tränensekretion zeigt zum Beispiel eine Schädigung nahe des sog. Ganglion geniculi an oder die Abnahme der Speichelsekretion beruht auf einer Schädigung des n.intermedius. 75 % der Facialisparesen ungeklärter Ursache heilen spontan vollständig aus, in 25 % tritt Defektheilung ein. Bei der unvollständigen Heilung entsteht in einem nicht geringen Teil der Fälle die sog. Facialiskontraktur. Dieses Bild entspricht einer leichten Dauerkontraktion der schlaff gelähmten Muskeln. Ein sonst seltenes Phänomen bei der Defektheilung sind die so genannten „Krokodilstränen“. Durch eine Fehlinnervation und sozusagen Reizweiterleitung zwischen n.intermedius und n.petrosus major superficialis kommt es dazu, dass beim Essen nicht nur der Speichelfluss angeregt wird, sondern es auch zum Tränenfluss kommt. Beim Versuch das Auge zu schließen, bleibt das Auge offen stehen, so dass man die Drehung des Augapfels sehen kann, die das Schließen des Lides auch beim Gesunden begleitet (Bell'sches Phänomen) (Die physiologische Bedeutung dieser Bewegung liegt in der Abwendung der Pupille von den Sehreizen der Außenwelt.).

In etwa 60% der Fälle tritt eine leichte Schwäche des Facialismundastes auf. Im Gegensatz zu dieser klinisch anscheinend eher bescheidenen Rolle der Facialisparese steht dann häufig zur Überraschung des Chirurgen bei der Freilegung die Schwere der Nervenkompression. Es hat sich später gezeigt, dass selbst der Ausfall von 50% der motorischen Facialisfasern zu keiner klinisch sichtbaren Parese führt; vorausgesetzt, dass die übrigen 30-50% der Nervenfasern intakt sind.

Nachbarschaftssymptome von Seiten des n.trigeminus (V.Hirnnerv) sind nur dann zu erwarten, wenn der Tumor aus dem inneren Gehörgang herausgetreten ist und eine Größe erreicht hat, die eine Berührung oder Verdrängung des n.trigeminus bewirkt. Das erste Zeichen für eine Schädigung des n.trigeminus ist eine Abschwächung des Cornealreflexes auf der betreffenden Seite. Später kann es dann zu Gefühlsstörungen im Gesicht kommen.

Die meisten der auftretenden Symptome entstehen durch den Druck des wachsenden Tumors auf die Nerven. Lähmungen der Extremitäten betreffen fast ausschließlich ausgedehnte Tumore in späten Stadien. Häufiger geht eine Gangunsicherheit voraus, die durch Druck auf den Hirnstamm oder das Kleinhirn ausgelöst wird.

Bei noch größeren Tumoren kann es zu einer Behinderung der Nervenwasserzirkulation, zu einem so genannten Verschlußhydrozephalus (Störung der Hirnwasserzirkulation) kommen. Der hierdurch bedingte Hirndruck führt zu Kopfschmerzen, Erbrechen und Bewusstseinsstörungen.

Die vollständige Diagnostik umfasst außer einer gründlichen Erhebung der Krankengeschichte und einer umfassenden klinischen Untersuchung: Kernspintomographie (MRT), Computertomographie (CT) und Hörtests (Audiometrie, Sprachdiskrimination). Darüber hinaus kommen klinische Tests und apparative Untersuchungen wie die BERA (Elektrische Potenziale aus dem Hörsystem) zur Anwendung.

Therapie

Abhängig von der klinischen Beschwerdesymptomatik, der Größenzunahme eines Tumors, des Alters und der Präferenz des Patienten stehen dann verschiedene Behandlungsoptionen zu Verfügung.

Beobachtung sollte dabei stets die erste Option sein, aber bei fortschreitendem Tumorwachstum oder zunehmender Symptomatik muss auch eine Mikrochirurgie in Erwägung gezogen werden. Vestibularisschwannome werden heute zunehmend frühzeitig mikrochirurgisch operiert, weil in frühen Stadien die Chance der Erhaltung des Hörvermögens auf der betroffenen Seite höher ist. Eine mikrochirurgische Operation kann über unterschiedliche Zugangswege erfolgen. Während der Operation werden die Funktionen der betroffenen Nerven kontinuierlich überwacht (Neuromonitoring). Große, den Hirnstamm komprimierende Tumoren mit oder ohne Liquorzirkulationsstörung können eine neurochirurgische Notfallsituation darstellen.

Da Vestibularisschwannome gutartige Tumoren sind, ist eine "normale" Tumorbestrahlung nicht effektiv. Eine hochdosierte Strahlenbehandlung in einem definierten Zielpunkt kann aber unabhängig vom Wachstumsverhalten zu einer Gewebezerstörung führen. Die stereotaktische Bestrahlung von Vestibularisschwannomen erfolgt seit ungefähr 10 Jahren mit dem Gamma-Knife bzw. mit Linearbeschleunigern. Das Ziel dieser Behandlungsform ist eine weitgehende Zerstörung des Tumorgewebes. Durch die Planung der Strahlendosisverteilung sollen die angrenzenden Nervenstrukturen geschont werden, dies bedingt jedoch meist eine nur unvollständige Tumorzerstörung im Tumorrandbereich. Das Verfahren wird üblicherweise nur für Tumoren eingesetzt, die einen Durchmesser von weniger als 2 cm aufweisen. Durch die Behandlung kann eine Größenabnahme erreicht oder zumindest das weitere Größenwachstum aufgehalten werden. Langzeitergebnisse insbesondere die langfristigen Auswirkungen auf den Gesichtsnerven und eine Resthörfunktion liegen bisher nicht vor. Schwindel- und Gleichgewichtsstörungen können mit der stereotaktischen Therapie nicht effektiv behandelt werden. Für ältere Patienten mit kleinen Tumoren oder Patienten, die Kontraindikationen für eine Operation aufweisen, stellt dieses Verfahren eine sinnvolle Behandlungsoption dar.

Die Novalis Shaped Beam Surgery ist ein neueres, in der Radiochirurgie zur exakten Bestrahlung von operativ nicht zugänglichem Tumorgewebe eingesetztes Hochpräzisionsgerät. Im Gegensatz zur Radiochirurgie mit dem Gamma Knife sind mehrere Behandlungen notwendig. Dadurch verspricht man sich eine Schonung des umgebenden Gewebes bei trotzdem exakter Bestrahlung. Oft werden die Tumoren sogar bereits in der ersten Behandlung zerstört.

Auch nach Strahlentherapeutischen Behandlungen treten häufig Rezidive (Neutumoren) oder weitere Tumoren auf, die dann nicht mehr bestrahlt werden können. Die gewebeschädigenden Effekte einer stereotaktischen Therapie behindern aber weitere Operationen erheblich. Für Patienten, die an einer Neurofibromatose Typ 2 erkrankt sind, wird meist daher zunächst eine Kombination aus abwartendem und operativen Vorgehen empfohlen.

Nur in ausgewählten Fällen, insbesondere bei älteren Patienten, kommt die Radiochirurgie bei der Erstbehandlung von Vestibularisschwannomen zum Einsatz.