Hörtest

Als ein Erstsymptom der NF2 tritt in vielen Fällen ein Hörsturz oder zumindest Hörstörungen auf. Standardmäßig werden diese mit audiometrischen Verfahren, bei denen man zwischen objektiven und subjektiven Verfahren unterscheidet, diagnostiziert. Die Erstgenannten bedürfen nicht der Mithilfe des Patienten, dessen Gehör untersucht wird. Die letztgenannten Verfahren kommen nicht ohne diese Mithilfe aus.

 Ein Tonaudiogramm besteht aus Luftleitungshörschwelle (Leitung Das Tonaudiogramm (auch als Hörkurve oder kurz als Audiogramm bekannt) beschreibt das subjektive Hörvermögen für Töne, also die frequenzabhängige Hörempfindlichkeit eines Menschen. der Schallsignale über das Außenohr) und Knochenleitungshörschwelle (Leitung der Schallsignale über den Schädelknochen). Ist die Hörschwelle über Luftleitung normal, dann arbeiten Gehörknöchelchen, Sinneszellen in der Gehörschnecke und der Gehörnerv normal. Bei einer Schallempfindungsstörung liegen die Luftleitungshörschwelle und Knochenleitunghörschwelle in gleicher Weise bei höheren Dezibel-Werten als beim Normalhörenden. Der Untersucher spielt der Reihe nach bestimmte Töne in steigender Lautstärke ab. Der Proband gibt das vereinbarte Signal (meistens durch Drücken eines Knopfes), sobald er den Ton hört. Werden Töne über die Luftleitung schlecht, über die Knochenleitung aber normal wahrgenommen, handelt es sich um eine Schallleitungsstörung. Eine Schallempfindungsstörung zeichnet sich dadurch aus, dass sowohl Luft- als auch Knochenleitung schlechter sind. Die Ursache ist dann zu suchen in einem Schaden des Innenohres oder aber des Hörnerven. Für ein Akustikusneurinom (Vestibularisschwannom) ist ein Hochton-Hörverlust typisch. Dabei werden Töne mit zunehmender Höhe schlechter wahrgenommen. Verantwortlich ist wahrscheinlich eine Störung der äußeren Haarzellen. Klar von einem Tonaudiogramm abzugrenzen ist der Sprachverständlichkeitstest.

Dieser ist eine Untersuchung, bei der die Fähigkeit einer Person, Sprache zu hören und zu verstehen festgestellt werden kann. Bei den meisten Sprachverständlichkeitstests werden der zu untersuchenden Person über einen Kopfhörer gesprochene Wörter in definierter Lautstärke vorgespielt. Der am häufigsten verwendete Wörtertest ist der Freiburger Wörtertest (Freiburger Sprachaudiogramm, kurz: Sprachaudiogramm).

Dabei werden über Kopfhörer (oder Lautsprecher) Zahlwörter und einsilbige Hauptwörter angeboten. Zahlwörter sind sehr leicht verständlich, sie können auch bei vergleichsweise niedrigen Schalldruckpegeln richtig erkannt werden. Einsilbige Hauptwörter können nur dann korrekt nachgesprochen werden, wenn jeder Laut erkannt wurde. Die Testreihen des Freiburger Tests bestehen aus zweistelligen, zumeist viersilbigen Zahlwörtern (10 Gruppen zu je 10 Zahlen) und einsilbigen Wörtern wie Ring, Spott, Farm, Hang, die in Gruppen zu je 20 Wörtern angeboten werden. Die Wörtergruppen werden in verschiedenen Pegeln abgespielt und die Zahl der jeweils korrekt nachgesprochenen Wörter in Prozent angegeben. Das Ergebnis wird in Form von Kurven jeweils für das Zahlenverständnis und für das Wörterverständnis in ein genormtes Formular eingetragen. Aus diesem Formular können als Kennzahlen der Hörverlust für Zahlen, der Diskriminationsverlust und die optimale Intensität abgelesen werden.

Vorteile des Freiburger Wörtertests sind die gut reproduzierbaren Bedingungen, die genaue Definition des Tests und seiner Ergebnisse und die jahrzehntelange Erfahrung. Im Allgemeinen haben Wörtertests mit realer Sprache wenig zu tun. Beeinträchtigungen des Sprachverständnisses, die durch sprachähnliche Störgeräusche, können bei der Sprachaudiometrie durch Zuspielen eines definierten Störgeräusches simuliert werden.

Satztests bestehen aus ganzen Sätzen, sie kommen den Bedingungen des normalen Lebens näher als ein Wörtertest. Satztests werden in ganzen Sätzen auf Tonträger gesprochen und auch genauso wieder abgespielt.

Hörstörung bei Akustikusneurinomen

Die durch ein Akustikusneurinom (Vestibularisschwanom) hervorgerufene plötzliche Hörstörung wird zunächst oft fälschlicherweise als Hörsturz diagnostiziert. Ein Hörsturz ist zwar eine vergleichsweise häufige Innenohrschwerhörigkeit, die bis zur Ertaubung führen kann, allerdings wird ein akuter Hörverlust eigentlich nur dann als Hörsturz bezeichnet, wenn keine Ursachen für diesen Hörverlust festgestellt werden können. Meistens ist bei einem Hörsturz nur ein Ohr betroffen, allerdings können zusätzlich Schwindel oder Ohrgeräusche (Tinnitus) auftreten. Die Art der Therapie ist unterschiedlich und zum Einsatz kommen in der Regel Medikamente (häufig in Form von Infusionen), aber auch andere Behandlungsmethoden. Allen Therapien ist gemein, dass sie sich statistisch nicht oder nicht gesichert auf ihre Wirksamkeit hin bestätigen lassen. Unter anderem liegt dies daran, dass sich ein Hörsturz, insbesondere bei leichteren Formen, in vielen Fällen spontan wieder bessern oder völlig zurückbilden kann und dieser Effekt alle statistischen Untersuchungen verfälscht. Die Wirksamkeit der heute angewandten Therapien ist daher lediglich empirisch, also aus Erfahrung und Beobachtung, abgesichert.